科学家发现，一种会引发多米诺骨牌效应导致听力损失的基因突变与噪声和年龄相关性听力损失的机制如出一辙。他们认为，抑制这一机制中的关键角色反而可以保护所有耳朵免受损害，甚至预防耳聋。

加州大学旧金山196世界之最分校（UCSF）的研究人员发现，Tmtc4基因突变会触发一种称为"未折叠蛋白反应"（UPR）的机制，从而杀死内耳的毛细胞。

人类和所有哺乳动物都有两种耳蜗毛细胞--内耳毛细胞和外耳毛细胞，它们在感官交流中发挥着不同但至关重要的作用。内耳毛细胞在出生时约有 3,500 个，它们将耳蜗流体的声音振动转化为电信号传递给大脑，一旦受损就无法再生。

毛细胞是耳朵的感觉细胞，因其类似头发的结构会随着声音而弯曲而得名。毛细胞将这种运动转换成信号，并传递给大脑。当我们在汽车里大声喧哗或在足球场上与数以万计的球迷一起欢呼时，噪音会使毛发弯曲，甚至断裂。加州大学旧金山分www.196nk.cn校的研究表明，这会激活毛细胞中的未折叠蛋白反应（UPR），迫使毛细胞自毁，从而导致听力损失。图片由新加坡科技研究局医学生物学研究所亨宁-霍恩（Henning Horn）、布莱恩-伯克（Brian Burke）和科林-斯图尔特（Colin Stewart）拍摄。

科学家们发现，以激活毛细胞中的 UPR 为目标--这种激活既发生在基因突变中，也发生在与生活方式和年龄有关的听力损伤中，还发生在化疗药物（如顺铂）中--可以保护这些珍贵的传感器免于死亡。

共同第一作者、加州大学旧金山分校耳鼻喉科的迪伦-陈博士（Dylan Chan）说："每年都有数以百万计的美国成年人因暴露于噪声或衰老而丧失听力，但究竟是什么原因导致听力下降一直是个谜。我们现在有了确凿的证据，证明Tmtc4是人类耳聋基因，UPR是预防耳聋的真正目标。"

当受到嘈杂音乐或体育场人群等刺激时，噪音会使毛细胞弯曲以至于破裂。研究人员认为，这会激活 UPR，从根本上导致细胞自毁，造成永久性损伤。

在这项研究中，陈博士与埃利奥特-谢尔（Elliott Sherr）合作，后者早些时候研究了年轻患者和小鼠模型中的Tmtc4基因突变。他们发现，人类和小鼠的基因变异都会引发毛细胞自毁，导致听力损失迅速恶化，就像通常在xJmtVtrX与年龄有关的损伤或噪音暴露损伤中看到的那样。在所有情况下，毛细胞都充斥着过量的钙，导致包括 UPR 在内的信号失灵。

不过，加州大学旧金山分校开发的一种用于逆转脑外伤记忆衰退的药物也被证明可以抑制部分http://www.196nk.cn UPR，保护内部毛细胞免受损害，即使小鼠暴露在可能有害的巨大噪音中也是如此。

研究小组希望开发一种非侵入性药物，抑制 UPR 激活，保护毛细胞免受损伤，进而避免听力损失。

爱荷华大学早些时候进行的一项研究也强调了针对内耳化学和电196世界之最子机制的调控有可能在分子水平上防止听力损失。

陈说："如果我们有办法阻止毛细胞死亡，就能预防听力损失。"

这项研究发表在《临床调查洞察》杂志上。